კავასაკის სინდრომი, კავასაკის დაავადება
კავასაკის დაავადება გვხვდება უხშირესად 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში და მიჩნეულია გულის შეძენილი დაავადებების (კორონარული არტერიების დაზიანების) წამყვან მიზეზად. გულის სისხლძარღვების პათოლოგიური ცვლილებები, ხშირ შემთხვევაში, მთელი სიცოცხლის მანძილზე რჩება და იწვევს იშემიურ დაავადებასა და მიოკარდიუმის ინფარქტს ბავშვთა და ახალგაზრდა ასაკში.
კორონარული სისხლძარღვების ანევრიზმა ყალიბდება იმ პაციენტთა 25%-ში, რომელთაც არ ჩატარებიათ ადეკვატური თერაპია. პირველ 10 დღეში IVIG-ით მკურნალობის დაწყება ამ რისკს ამცირებს 3-5%-მდე. შესაბამისად, გასათვალისწინებელია ორი საკითხი: 1. დიაგნოზის დასმა და მკურნალობის დაწყება დაავადების დაწყებიდან პირველი 10 დღის განმავლობაში; 2. თრომბოზებისა და იშემიური დაზიანებების თავიდან ასაცილებლად საჭიროა იმ პაციენტების ხანგრძლივი მონიტორინგი, რომელთაც განუვითარდათ გულის არტერიების ანევრიზმა.
ისტორიული ცნობები
კავასაკის სინდრომი პირველად იაპონელმა პედიატრმა ტომისაკუ კავასაკიმ აღწერა. 1961-67 წლებში ტოკიოს წითელი ჯვრის სამ ცენტრში 50 შემთხვევა აღმოაჩინა და უწოდა ,,ფებრილური ოკულო-ოტო-კუტანეო-აკროდესქვამაციური სინდრომი არაჩირქოვანი ლიმფადენიტით ან მის გარეშე”. დაავადებულთა 2% იმ პერიოდში გარდაიცვალა, როცა დაავადებამ თითქოს უკუგანვითარება იწყო და პაციენტები უნდა გამოჯანმრთელებულიყვნენ. გვამების გაკვეთის შემდეგ მივიდნენ დასკვნამდე, რომ სიკვდილის მიზეზი გულის სისხლძარღვების დაზიანება იყო. ამერიკელი მეცნიერები მერიან მელიში და რაქელ ჰიქსი იაპონელი კოლეგისგან დამოუკიდებლად აკვირდებოდნენ ამ დაავადებას ჰავაიზე და ის 1976 წელს აღწერეს. უფრო ადრე, 1971-73 წლებში, შემთხვევები (12 ბავშვი) აღწერილია ჰონოლულოში. ამჟამად კავასაკის დაავადება მთელ მსოფლიოშია აღწერილი, თუმცა შემთხვევათა უმეტესობა მაინც იაპონიასა და კორეაში გვხვდება.
ეპიდემიოლოგია
კავასაკის სინდრომი, უპირატესად, რამდენიმე კვირიდან 5 წლამდე ბავშვებში ვლინდება, უფრო მეტად ვაჟებში, ვიდრე გოგონებში, თანაფარდობით 1,3-1,7:1. როგორც აღვნიშნეთ, უფრო მეტი შემთხვევა კორეასა და იაპონიაშია (დაავადება აზიაში უფრო გავრცელებულია) და დაავადებულთა რიცხვი მატულობს. თუ 1995 წელს იაპონიაში ყოველ 100000 ბავშვზე 102,6 დაავადებული მოდიოდა, 1999-2000 წლებში ამ რიცხვმა იმატა 137,7-მდე 5 წლამდე ბავშვებში. 2008 წელს მიაღწია 218,6-ს. ყოველწლიურად აშშ-ში 10-22 ახალი შემთხვევა რეგისტრირდება. ევროპის ქვეყნებში დაავადების შემთხვევები ნაკლებად გვხვდება და 5 წლამდე ასაკის ყოველ 100000 ბავშვზე 3,9-დან 14,7-მდე მერყეობს. კავასაკის დაავადებას სეზონურობა ახასიათებს. იაპონიაში პიკს იანვარში აღწევს, მცირედი მატებაა ზაფხულშიც. აშშ-ის მონაცემებით, დაავადება მატულობს ზამთარსა და ადრეულ გაზაფხულზე.
ეტიოლოგია
დაავადების გამომწვევი ამ დრომდე უცნობია, მაგრამ ვარაუდობენ, რომ არსებობს არაიდენტიფიცირებული ინფექციური აგენტი, რომელიც იმუნური ვასკულიტის მაპროვოცირებელი ტრიგერივით მოქმედებს. დაავადების სეზონურობა, ციკლურობა, ეპიდემიური აფეთქებები, ასევე კლინიკური სიმპტომების ხასიათი დაავადების ინფექციურ ბუნებაზე მეტყველებს. აღწერილია კავასაკის დაავადების შემთხვევები დედმამიშვილებში. ბავშვებს, რომელთა მშობლებმაც გადაიტანეს ეს დაავადება, კავასაკი უფრო მწვავედ განუვითარდათ, მაგრამ უფრო სწრაფადაც გამოჯანმრთელდნენ.
პათომორფოლოგია და იმუნოლოგია
70-იან წლებში გავრცელდა მოსაზრება კავასაკის სინდრომისა და კვანძოვანი პერივასკულიტის იდენტურობის შესახებ, კავასაკის სინდრომი კვანძოვანი პერივასკულიტის მსუბუქ ფორმადაც კი ივარაუდეს. ახლა მიჩნეულია, რომ კს მიეკუთვნება მანეკროზებელი ვასკულიტის ერთ-ერთ ჯგუფს.
კლინიკა
კავასაკის სინდრომისთვის დამახასიათებელია კლინიკური გამოვლინებების პოლიმორფიზმი, სპეციფიკის გარეშე. ეს ართულებს დიაგნოსტირებას, ამიტომ დაავადების სადიაგნოზოდ სიმპტომთა ერთობლიობა გამოიყენება. კლინიკური სურათი მოიცავს 3 სტადიას (საფეხურს).
I სტადია, მწვავე ცხელება - გრძელდება 7-14 დღე. წამყვანი ნიშანია რემისიული ხასიათის ცხელება, დღე-ღამეში რამდენიმე პიკით. ტემპერატურა 39-40 0ჩ-მდე მატულობს, ანტიბიოტიკები და ანტიპირეტიკები უეფექტოა. ცხელება შესაძლებელია გაგრძელდეს 3-4 კვირა. შესაბამისი თერაპიის პირობებში, კერძოდ, ასპირინის დიდი დოზებითა და IVIG-ით მკურნალობისას, ცხელება ნორმალიზდება 48 საათში. ამ პერიოდში ვითარდება არაექსუდაციური კონიუნქტივიტი (გრძელდება 1-2 კვირა). ბულურ კონიუნქტივაზე აღინიშნება სისხლჩაქცევები, ზოგ შემთხვევაში ვითარდება საშუალო სიმძიმის მწვავე ირიდოციკლიტი ან წინა უვეიტი. პირის ღრუში ცვლილებები ვარიაბელურია - შესაძლებელია გამოიხატოს ტუჩების დაზიანება, მარწყვისებრი ენა. დაავადების დაწყებიდან პირველივე დღეში ტუჩები შეშუპებული და ჰიპერემიულია, ლორწოვანი და ტუჩის კუთხეები სკდება და სისხლმდენი ხდება. ცხელების დაწყებიდან რამდენიმე დღეში კანზე - კიდურებსა და ბოქვენის არეში ჩნდება პოლიმორფული გამონაყარი. შესაძლებელია ურტიკარიული, ქუნთრუშასმაგვარი გამონაყარიც (10%). გამონაყარის გავრცელება ინდივიდუალურია, მაგრამ უფრო ხშირად მოიცავს ბოქვენისა და პერიანალურ არეს. კიდურების დაზიანება - დაავადების მე-3-5 დღეს ვითარდება, ხელისგულებსა და ფეხისგულებზე ჩნდება ერითემა და შეშუპება. მოგვიანებით, ქვემწვავე პერიოდში, ხელისა და ტერფების დესქვამაცია ხდება - წარმოიშობა დამახასიათებელი ღარები, განივი ჩაღრმავებები ფრჩხილების ირგვლივ. აქერცვლა განსხვავდება ქუნთრუშასათვის დამახასიებელი დესქვამაციისაგან. აქერცლილი ფირფიტები გამოირჩევა სისქით. ლიმფური კვანძების გადიდების სიხშირე 75%-ს აღწევს. კვანძები დიდდება ცალმხრივად, უფრო კისრის წინა სამკუთხედში. მწვავე სტადიაში ვითარდება გულის დაზიანება. პათოლოგიურ პროცესში შესაძლებელია ჩაერთოს მიოკარდი, ენდოკარდი, სარქვლოვანი აპარატი, პერიკარდი და კორონარული სისხლძარღვები. კლინიკურად ეს გამოვლინდება ტაქიკარდიით, არითმიით, ჭენების რიტმით, შუილის გაჩენით, რაც განპირობებულია მიტრალური, ტრიკუსპიდული და აორტული რეგურგიტაციით. მიოკარდიტის ან იშემიური დაზიანებებისას შესაძლებელია გულის უკმარისობის განვითარება. მწვავე პერიოდში პაციენტთა გარკვეულ რაოდენობას ექოკარდიოგრაფიით აღენიშნება მიოკარდის შეკუმშვის შემცირება. გულის გამტარობის დარღვევისას ვითარდება გულის რიტმის დარღვევა და დგება ლეტალური გამოსავალი.
II სტადია, ქვემწვავე - ტემპერატურა კლებულობს, შესაძლოა კონიუნქტივიტის გახანგრძლივება, ხელისა და ფეხის თითების აქერცვლა, თრომბოციტოზი, კორონარული სისხლძარღვების არტერიტი, უეცარი სიკვდილის რისკის მომატება. ქვემწვავე პერიოდი გრძელდება 2-3 კვირა.
III სტადია, გამოჯანმრთელება - ყველა კლინიკური ნიშანი უკუგანვითარდება. გრძელდება 6-8 კვირა. ზოგიერთი ავტორი განიხილავს ქრონიკულ ფორმასაც იმ პაციენტებში, რომელთაც კარდიალური ცვლილებები განუვითარდათ.
სხვა გამოვლინებები: ავადმყოფებს აღენიშნებათ სტერილური პიურია ურეთრიტის მოვლენებით. შესაძლოა წვრილი სახსრების ანთება, სინოვიტი, სახსრის სითხეში სქელი ჩირქოვანი გამონაჟონი. ართრიტის გამოვლინებანი იწყება დაავადების მე-10 დღემდე, მოგვიანებით განვითარებისას ზიანდება მსხვილი სახსრები. საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მხრივ - მუცლის ტკივილი, დიარეა, გულისრევა, ჰეპატომეგალია. შესაძლებელია ნაღვლის ბუშტის აკალკულოზური გადიდება (დაავადების პირველი 2 კვირის მანძილზე), ცნს-ის დაზიანება - ლეთარგია, პრეკომა, ასეპტიური მენინგიტი.
ლაბორატორიული გამოკვლევები
ლაბორატორიული მონაცემები არ გამოირჩევა სპეციფიკურობით. პაციენტთა 50%-ზე მეტს აღენიშნება ლეიკოციტოზი - 15000, ნეიტროფილოზი, ნორმოქრომული, ნორმოციტული ანემია, Eშღ-სა და ჩღP-ს მომატება. ნორმას უბრუნდება დაავადების დაწყებიდან 4-8 კვირაში. თრომბოციტოზი - 500000-1000000. თრომბოციტები მატებას იწყებს პირველ კვირას, საგრძნობლად იმატებს მე-2 კვირას, პიკს აღწევს მე-3 კვირას. ნორმას უბრუნდება დაავადების 6-10 კვირას. თრომბოციტოზის გარდა იცვლება ჰემოსტაზის სისტემა. სისხლში ტრანსამინაზების ხანმოკლე მომატება გამოვლენილია დაავადებულთა 40%-ში, ბილირუბინის მომატება - 10%-ში. პროკალციტონინის ტესტი ხშირად დადებითია.
დიაგნოზი
დიაგნოზის ორი ვარიანტია: დიაგნოზი - “კავასაკის სრული დაავადება“, მაშინაა, როცა 5 ძირითადი ნიშნიდან 4 მაინც არის მანიფესტირებული. თუ ექოკარდიოგრაფიაზე გამოვლენილია გულის სისხლძარღვების დაზიანებები, დიაგნოზის დასასმელად 3 ნიშანიც საკმარისია. კრიტერიუმების ნაკლები რაოდენობისას, გულის უპირატესი დაზიანების დროს, მდგომარეობა კლასიფიცირდება ,,კავასაკის არასრულ სინდრომად“.
დიფერენცირება უნდა მოხდეს შემდეგი ინფექციებისგან:
1. სტრეპტოკოკური ინფექცია
უნდა აღინიშნოს, რომ ქუნთრუშას დროს გამონაყარი ჩნდება დაავადების 2-3 დღეს. დესქვამაცია იწყება 7-10 დღეს და აქვს განსხვავებული ხასიათი, კონიუნქტივიტი დამახასიათებელი არ არის. ცხელება ქუნთრუშას დროს გრძელდება 5-6 დღე. ანტიბიოტიკოთერაპიის დროს დაავადება სწრაფად იხევს უკან.
2. სტაფილოკოკური ინფექცია
დიფერენცირებული დიაგნოზის გატარება საჭიროა, რადგანაც სტაფილოკოკური ინფექციის დროს მაკულური ერითემა ჩნდება სახეზე და ვრცელდება მთელ სხეულზე. ბულები ყალიბდება ინტრადერმული ფენის გაყოფით, რომელთა ზედა ფენა სცილდება ოქროსფერი სტაფილოკოკის ეპიდერმოლიზური ტოქსინის ზემოქმედებით. ლორწოვანი გარსების დაზიანება არ აღინიშნება.
3. წითელა
წითელასთვის დამახასიათებელია არაექსუდაციური კონიუნქტივიტი, მაღალი ტემპერატურა და გენერალიზებული ლიმფადენოპათია, მაგრამ განმასხავავებელი ნიშანიც არსებობს. მაგალითად, კავასაკისთვის ნიშანდობლივია ერთი ლიმფური კვანძის გადიდება, არ ახასიათებს კოპლიკის ლაქები. წითელას დროს ცხელება გრძელდება 5 დღე და მიდრეკილია კლებისკენ.
4. გამონაყრის განვითარებისა და გავრცელების თავისებურება
მე-4 დღეს გამონაყარი ქრება და მე-7 დღეს, კაპილარული სისხლჩაქცევების გამო, შესაძლოა გაჩნდეს ყავისფერი ლაქები. აქერცვლა დამახასიათებელია, მაგრამ არა ტერფებსა და მტევნებზე.
5. წითურა
დამახასიათებელია კისრის უკანა, კეფის ლიმფური ჯირკვლების გადიდება.