რუბრიკები
ღვიძლის ვენების დაავადებები
ღვიძლის ვენების დაავადებები
ღვიძლის ვენების შესახებ საუბრისას, როგორც წესი, ღვიძლის ციროზთან ასოცირებულ პორტულ ჰიპერტენზიას განვიხილავთ, მაგრამ ამჯერად ზოგიერთი იშვიათი, მაგრამ ძალიან საინტერესო დაავადების გახსენება გვსურს.

ბად-კიარის სინდრომი
ბად-კიარის სინდრომი არის იშვიათი პათოლოგია, რომელიც ღვიძლის ვენების ობსტუქციის (დახშობის) დროს ვითარდება. ობსტუქცია შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ადგილზე - ღვიძლის მცირე ვენებიდან ქვედა ღრუ ვენამდე. ქრონიკულ ბად-კიარის სინდრომს შეიძლება ჰქონდეს გენეტიკური საფუძველი, ამ პაციენტთა შორის ხშირია მიელოპროლიფერაციული დაავადება (სისხლის დაავადება).


რატომ ვითარდება ბად-კიარის სინდრომი
ღვიძლის ვენების დახშობის მიზეზად შეიძლება იქცეს:

  • ჰემატოლოგიური ანუ სისხლის დაავადებები - ჭეშმარიტი პოლიციტემია და სხვა მიელოპროლიფერაციული დაავადება (სისხლის სისტემის ავთვისებიანი დაავადებები); თრომბოფილური მდგომარეობები - დაავადებები რომელთა დროსაც ხშირია თრომბების ფორმირება; ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ესენციური (რაიმე მიზეზი გარეშე) თრომბოციტოზი; ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია (ჰემოლიზით მიმდინარე დაავადება), ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდგომი პერიოდი
  • სისხლის ნაკადის დაქვეითება - ქვემო ღრუ ვენის დაავადებები, მარჯვენა გულის უკმარისობა, კონსტრიქციული პერიკარდიტი, მარჯვენა წინაგულის მიქსომა.

ორსულობა და მშობიარობის შემდგომი პერიოდი
მედიკამენტები: კომბინირებული ორალური კონტრაცეპტივები, ჩანაცვლებითი ჰორმონული მკურნალობა. ქრონიკული ინფექციები: ამებური აბსცესი, ასპერგილოზი, სიფილისი, ტუბერკულოზი. ქრონიკული ანთებითი მდგომარეობები: ნაწლავთა ანთებითი დაავადებები, სარკოიდოზი, სისტემური წითელი მგლურა, შაგრენის სინდრომი, ბეხჩეტის დაავადება, შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება. სიმსივნეები: ჰეპატოცელულური კარცინომა, თირკმლის კარცინომა, ვილმსის სიმსივნე, თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე, ლეიკომიოსარკომა.

ტრავმა
ქირურგიული ჩარევა. სხვა მიზეზები - ალფა 1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი. შემთხვევათა 30%-ში ბად-კიარის სინდრომის მიზეზი უცნობია.

როგორ ვლინდება ბად-კიარის სინდრომი

ჩვეულებრივ, ბად-კიარის სინდრომი რამდენიმე კვირიდან თვემდე პერიოდში ვითარდება. პროცესი ციროზისა და პორტული ჰიპერტენზიის ჩამოყალიბებას იწვევს. განსაზღვრულ ეტაპამდე დაავადება სიმპტომების გარეშე მიმდინარეობს, თუმცა შესაძლებელია ღვიძლის უკმარისობის განვითარებაც. კლინიკური გამოვლინება დამოკიდებულია ღვიძლის ვენების დახშობის განვითარების სისწრაფეზე. ღვიძლის ვენების მწვავე დახშობა, რაც შემთხვევათა 20%-ში გვხვდება, იწვევს ტკივილს მუცლის მარჯვენა ზემო ნაწილში, გულისრევას, ღებინებას, მცირედ გამოხატულ სიყვითლეს, ღვიძლის გადიდებას და მუცლის ღრუში სითხის დაგროვებას - ასციტს. ჩვეულებრივ ღვიძლის ვენების მწვავე დახშობა ორსულობის პერიოდში გვხვდება. ღვიძლის მწვავე უკმარისობა ამ დროს იშვიათია. სისხლში იმატებს ღვიძლის ფერმენტების აქტივობა. ვენური დინების ქრონიკული დახშობა, რაც კვირებისა და თვეების განმავლობაში ვითარდება, გარკვეულ დრომდე უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, შემდგომი პროგრესირებისას კი ვლინდება სისუსტით, მუცლის ტკივილით, ღვიძლის გადიდებით. ქვემო კიდურების შეშუპება და ასციტი შეიძლება განვითარდეს ვენური ობსტრუქციის იმ შემთხვევებშიც, როცა პაციენტს ციროზი არ აქვს. ციროზის განვითარების შემთხვევებში შესაძლოა გამოვლინდეს მისი ტიპური სიმპტომები - სისხლდენა ვარიკოზულად გაგანიერებული ვენებიდან, ასციტი, ელენთის გადიდება ან ამ სიმპტომთა ერთობლიობა. ქვემო ღრუ ვენის სრული დახშობა იწვევს მუცლის წინა კედლისა და ქვემო კიდურების შეშუპებას, მუცლის ვენების გაგანიერებას.

დიაგნოსტიკა
ბად-კიარის სინდრომზე ეჭვი შეიძლება მივიტანოთ, როცა პაციენტს შესამჩნევი მიზეზების (ალკოჰოლის ჭარბი მიღება, ვირუსული ჰეპატიტი) გარეშე ან აუხსნელი მიზეზით უვითარდება ღვიძლის გადიდება, ასციტი, ღვიძლის უკმარისობა ან ციროზი ან როცა პაციენტს აქვს ღვიძლის ტესტების ცვლილება და თრომბოზის რისკფაქტორები.



კომენტარი არ გაკეთებულა
ამ კატეგორიის სხვა სტატიები